Флебология и лимфология - "одна семья”.
H. Partsch, B.B. Lee
Medical University of Vienna, Austria
Center for the Lymphedema and Vascular Malformations, George Washington University, Washington DC, USA
Corresponding author:
Hugo Partsch, Steinha ?usl 126, Zwackgasse, A 3033 Altlengbach, Austria.
Email: hugo.partsch@meduniwien.ac.at
Phlebology 2014, Vol. 29(10) 645–647
Согласно современным представлениям, венозное и лимфатическое русло рассматривается как одна система. Такая концепция послужила основанием для появления нового направления в медицине, к примеру, в США специальность "phlebology” заменена новой - "venous and lymphatic medicine”.
Венозная и лимфатическая системы тесно взаимодействуют через систему капилляров на тканевом уровне, транспортируя венозную кровь и лимфу из тканей. Сейчас очевидно, что обе системы взаимозависимые, однако этим фактом мягко пренебрегали многие десятилетия.
Лимфатическая и венозная системы дополняют друг друга только в том случае, если функционируют нормально. Когда одна из систем не справляется со своей функцией (например при венозной недостаточности или лимфостазе), порождается новая проблема - перегрузка другой системы.
Таким образом, вены и лимфатические сосуды - это одна неделимая система. Перегрузка или недостаточность одной системы ведет к перераспределению нагрузки на вторую, вспомогательную систему. Это возможно благодаря функционированию межсистемных анастомозов.
В соответствии с новой концепцией, объединяющей флебологию и лимфологию в одну специальность, группой экспертов была разработана программа подготовки специалистов (Core Content) по этой новой дисциплине , опубликованной в октябрьском номере журнала Phlebology.
Тесная взаимосвязь лимфатической и венозной систем формируется еще на этапе эмбрионального развития, и впоследствии приводит тесному анатомическому взаимодействию. В результате, этот тандем поддерживает физиологическую дренажную функцию, несмотря на совершенно разные реодинамические условия.
Уникальная взаимосвязь, о которой идет речь, играет важную роль в патофизиологии любого вида отека. Перечисленные выше теоретические положения имеют и практическое значение, касающееся как дифференциальной диагностики, так и лечения.
Проведенные недавно фундаментальные исследования показали, что отток тканевой жидкости осуществляется в основном за счет лимфатического дренажа, а не за счет реабсорбции в венозных капиллярах, как считалось ранее [2]. Это означает, что лимфатические сосуды играют основную роль при любом виде отека. "Хронический отек", который держится более трех месяцев, и с которым сталкивается любой практикующий флеболог, может быть определен как лимфедема, независимо от его первоначальной причины.
Отек развивается когда компенсаторных возможностей лимфатической системы по транспортировке жидкости недостаточно чтобы справиться с повышенной фильтрацией жидкости в ткани. Экстравазация жидкости может быть связана с пониженным онкотическим давлением, повышенной проницаемостью капиллярной мембраны и, что наиболее важно для флебологов, с увеличением венозного давления [3].
Отек, связанный с пониженным осмотическим давлением плазмы (гипоальбуминемия) может быть вызван различными причинами: недостаточным питанием, болезнями кишечника (синдром мальабсорбции), печеночной недостаточностью или нефротическим синдромом.
В результате травмы или воспаления повышается проницаемость капилляров, жидкость и плазма проходит через эндотелиальный барьер в ткани. Некоторые лекарственные препараты, например, блокаторы кальциевых каналов, также могут увеличивать отек, влияя на проницаемость.
Тем не менее, наиболее частой причиной хронического отека является повышенное давление в капиллярах из-за высокого венозного давления. Это именно та ситуация когда флебологи вступают в игру. Капиллярное давление может повышаться вследствие венозной обструкции и/или венозного рефлюкса, при длительном вынужденном статическом положении, при правожелудочковой сердечной недостаточности.
Живя в эру, когда ожирение приобрело характер эпидемии, клиницисты все чаще сталкиваются с новой проблемой, характеризующейся часто чудовищным двусторонним отеком, липодерматосклерозом с папилломатозным фиброзом кожи. Нередко такое состояние описывают как "вторичная лимфедема на фоне ожирения” или "слоновость”, "еlephantiasis nostras verrucosa”.
Подобное уникальное состояние вызвано венозной обструкцией как выше так и ниже паховой складки, когда в сидячем положении под тяжестью жирового фартука сдавливаются вены [6, 7]. Такая форма лимфедемы может быть устранена методами бариатрической хирургии и восстановлением мобильности пациента [8].
Хроническая венозная недостаточность (ХВН) (CEAP C3-C6) - это всегда "хроническая лимфо-венозная недостаточность”. Подобная "комбинация” хорошо известна и описана Cavezzi и Michelini [9] как "флеболимфедема” в монографии 1998 года, посвященной ультразвуковой диагностике. Lohn Bergan и соавторы [10] употребляли этот же термин для определения схожего состояния, которое часто плохо диагностируется и поддается лечению.
Флеболимфедема, таким образом, представляет собой сочетание хронической венозной недостаточности (ХВН) и лимфатической недостаточности (ХЛН) различного происхождения. Клинические проявления весьма вариабельны и зависят от степени и этиологии ЗВН и ХЛН. Тем не менее, в большинстве случаев, флеболимфедема развивается вторично на фоне ХВН после тромбоза глубоких вен (ТГВ) и ХЛН, развивающейся в результате постоянного местного повреждения тканей (например, при трофической язве).
Raju и соавторами [11] описано 11 пациентов с "венозной лимфедемой” из-за стеноза подвздошой вены, у которых лимфедема была ликвидирована после стентирования этих вен. Однако, при радионуклидной сцинтиграфии у таких пациентов определяется нормальный лимфатический клиренс. В других работах было продемонстрировано органическое поражение лимфатических путей у пациентов с трофическими язвами [12], а отделяемое из язв было идентифицировано как лимфатическая жидкость [13].
Лимфатическая система вовлечена в патологический процесс не только при трофических изменениях кожи, то так же у пациентов с тромбозом глубоких вен (ТГВ) и посттромбофлебитическим синдромом (ПТФС) [13, 14]. Субфасциальный лимфатический дренаж нарушен у большинства пациентов с ТГВ и ПТФС, в то время как префасциальный лимфодренаж усилен, за исключением пациентов у которых были повторные эпизоды воспаления подкожной клетчатки. Вовлечение лимфатической системы в этих ситуациях указывает на ее роль в удалении фибриновых наложений со стенок вен. Фибрин как раз таки и поддерживает хроническое воспаление, приводящее к ремоделированию, характерному для ПТФС [15].
Объективная оценка лимфатической системы затруднена при отсутствии первичного поражения лимфатических сосудов. Стандартная лимфосцинтиграфия после под- или внутри-кожного введения радионуклида, как правило, показывает нормальный клиренс или усиление лифодренажной функции, что влечет за собой неверный вывод об отсутствии лимфатической недостаточности. Патологические сцинтиграфические признаки нарушения лимфодренажа появляются только при глубоком повреждении всей лимфатической транспортной системы.
Тем не менее, признаки лимфатической микроангиопатии, как правило, можно обнаружить на локальном отечном участке кожи используя водорастворимый контраст (непрямая рентгенлимфография) или при помощи метода флюоресцентной микроангиграфии [13].
Локальная экстравазация контраста в начальных лимфатических капиллярах является типичной особенностью, в то время как крупные лимфатические коллекторы остаются интактными и могут даже контрастироваться ускоренно. Этот феномен хорошо продемонстрирован при липодерматосклерозе (CEAP C4b) и был назван "локализованной (вторичной) лимфедемой”. Такой лимфоотек хорошо устраняется компрессионной терапией [13].
Структурные изменения при отеке, выявляемые визуализационными методами исследования, такими как УЗИ, КТ, МРТ не специфичны и редко помогают разграничить различные формы хронического отека [16].
В нескольких исследованиях было продемонстрировано потенциальное влияние лимфедемы на венозный дренаж. BB Lee с соавторами указывает, что лимфатический застой постепенно нарушает и венозный возврат, что в свою очередь усугубляет лимфедему [17].
Дисфункция лимфатической сети в медии венозной стенки может приводить к воспалительной аккумуляции липидов и дальнейшему повреждению адвентиции [18].
Тесная связь между венозными и лимфатическими нарушениями нашла свое отражение и в общих подходах к лечению этих состояний. Многие сейчас воспринимают чуть ли не как "чашу Грааля" метод так называемой "декомпрессионной лимфатической терапии" (Decongestive Lymphatic Therapy - DLT). Этот комплекс применяется для лечения ХВН, включая и трофические язвы. ДЛТ включает в себя компрессионнную терапию, мануальный лимфатический дренаж (МЛД), физические упражнения и уход за кожей. Наиболее эффективным компонентом является компрессионная терапия, особенно на стадии декомпенсации. Эффективность компрессии в лечении трофических язв и уменьшении отека доказана и хорошо известна всем.
Компрессия не эластичным материалом, традиционно используемая в лимфологии, находит все более широкое признание и среди флебологов. С тех пор как были получены данные о клинических и гемодинамических преимуществах не эластической компрессии, при правильном ее использовании [18]. С другой стороны, убедительных доказательств валяния мануального лимфодренажного массажа (МЛД) на скорость заживления трофических язв получено не было, поэтому данный метод не рекомендуется в последних руководствах [19]. С учетом механизма действия этих двух терапевтических опций, логично предположить, что компрессия за счет бандажа или чулка будет препятствовать отеку все время пока конечность находится в компрессии, в то время как МЛД, проводимая специалистом, будет работать лишь непродолжительное время, пока производится массаж. МЛД используется для смягчения рубцово-измененных границ трофической язвы и высоко ценится пациентами. Однако, мануальный лимфодренажный массаж эффективен лишь в тех случаях, когда "парализованные" лимфатические сосуды изменены "обратимо" а не повреждены окончательно. Эта дорогостоящая и очень персонал-зависимая процедура никогда не заменит компрессионную терапию [19].
Другим практическим аспектом комплексного взаимодействия венозной и лимфатической систем является нарушение лимфооттока после травм [20] или хирургических операций на венах [21]. Кроме того, существует много интересных данных о взаимосвязи венозной и лимфатической систем при различных генетических мальформациях, что было отражено в текущих клинических рекомендациях.
Например, первичная флеболимфедема при синдроме Клиппель-Треноне представляет собой комбинацию хронической венозной недостаточности (ХВН) в результате венозной мальформации, а так же лимфатической недостаточности в результате мальформации лимфатических путей. Наиболее частой причиной ХВН при венозных мальформациях является рефлюкс/гипертензия краевых вен из-за дисплазии глубоких вен (агенезия или гипоплазия подвздошной, бедренной вены) или дефектов, нарушающих венозный отток, таких как извитость, стеноз, эктазия, аневризма. Хроническая лимфатическая недостаточность при первичной лимфедеме связана с трункулярными мальформациями (аплазия, гипо- или гиперплазия) [18].
В заключение, следует сказать, что многочисленные флебологи и лимфологи должны объединиться и стать одной большой семьей, чтобы вместе обмениваться опытом и лучше понимать друг друга.
Список литературы:
1. Zimmet SE, Min RJ, Comerota AJ, et al. Core content for training in venous and lymphatic medicine. Phlebology 2014; 29: 587–593.
2. Levick JR and Michel CC. Microvascular fluid exchange and the revised Starling principle. Cardiovasc Res 2010; 87: 198–210.
3. Mortimer PS and Levick JR. Chronic peripheral oedema: the critical role of thelymphatic system. Clin Med 2004; 4: 448–453.
4. O’Malley E, Ahern T, Dunlevy C, et al. Obesity related chronic lymphoedema-like swelling and physical function. QJM 2014; (Epub) DOI: pii: hcu155.
5. Shah M. Images in clinical medicine. Elephantiasis nostras verrucosa. N Engl J Med 2014; 370: 2520.
6. Arfvidsson B, Eklof B and Balfour J. Iliofemoral venous pressure correlates with intraabdominal pressure in mor- bidly obese patients. Vasc Endovasc Surg 2005; 39: 505–509.
7. Go ? stl K, Obermayer A and Hirschl M. Pathogenese der chronisch.-veno ?sen Insuffiuzienz durch Adipositas. Phlebologie 2009; 38: 108–113.
8. Pidcock H and Blair ST. Bariatric Surgery Can Cure Lymphoedema in the Obese. In: Poster presentation at the 2014 conference of the international lymph framework, Glasgow, Scotland, 5 June–7 June 2014.
9. Cavezzi A and Michelini S. Supervision by Judith R Casley-Smith Phlebolymphoedema-from diagnosis to therapy. Edizioni P.R., Bologna, 1998.
10. Bunke N, Brown K and Bergan J. Phlebolymphemeda: usually unrecognized, often poorly treated. Perspect Vasc Surg Endovasc Ther 2009; 21: 65–68.
11. Raju S, Furrh JB 4th and Negle ? n P. Diagnosis and treat- ment of venous lymphedema. J Vasc Surg 2012; 55: 141–149.
12. Eliska O and Eliskova M. Morphology of lymphatics in human venous crural ulcers with lipodermatosclerosis. Lymphology 2001; 34: 111–123.
13. Bollinger A, Partsch H and Wolfe JHN. The initial lymphatics. New York: Stuttgart: G. Thieme, 1985.
14. Bra ? utigam P, Vanscheidt W, Fo ? ldi E, et al. The import- ance of the subfascial lymphatics in the diagnosis of lower limb edema: investigations with semiquantitative lym- phoscintigraphy. Angiology 1993; 44: 464–470.
15. Nees St, Weiss DR, Juchem G, et al. Critical role of the vasa venarum in the pathogenesis of chronic venous dis- ease. II. Therapeutic implications. Phlebolymphology 2014; 21: 112–124.
16. Weissleder H. Diagnosis of lymphostatic edema of the extremities. Fortschr Med 1997; 115: 32–36.
17. Kim DI, Huh S, Hwang JH, et al. Venous dynamics in leg lymphedema. Lymphology 1999; 32: 11–14.
18. Lee BB, Andrade M, Antignani PL, et al. International Union of Phlebology. Diagnosis and treatment of pri- mary lymphedema. Consensus document of the International Union of Phlebology (IUP) – 2013. Int Angiol 2013; 32: 541–574.
19. O’Donnell TF Jr., Passman MA, Marston WA, et al. Evidence based clinical practice guidelines of the Society for Vascular Surgery (SVS) and the American Venous Forum (AVF): management of venous leg ulcers. J Vasc Surg 2014; 60(2 Suppl): 3S–59S.
20. Szczesny G and Olszewski WL. The pathomechanism of posttraumatic edema of the lower limbs: II – changes in the lymphatic system. J Trauma 2003; 55: 350–354.
21. Pittaluga P and Chastanet S. Lymphatic complications after varicose veins surgery: risk factors and how to avoid them. Phlebology 2012; 27(suppl 1): 139–142.
22. Lee BB, Baumgartner I, Berlien P, et al. Diagnosis and treatment of venous Malformations Consensus Document of the International Union of Phlebology (IUP): updated 2013. Int Angiol 2014; (Epub).